Harald Hirschsprung (1830-1916) – Danmarks første barnelege

Harald Hirschsprung var dansk professor i barnesykdommer og spesialist i pediatrisk gastroenterologi. Han er kjent for den første beskrivelsen av kongenitt megakolon i 1866 og beskrivelsen av infantil hypertrofisk -pylorusstenose i 1888. I 1894 utviklet han en metode for ublodig -reponering av -tarminvaginasjoner hos barn.

Tekst: Stefan Kutzsche og Hildegunn Kutzsche, Centre for Education (ICE) and Clinical Skills and -Simulation Centre (CSSC), International Medical University, Kuala Lumpur, Malaysia.

Harald Hirschsprung. Kilde: Det Kongelige Bibliotek, København

Familien Hirschsprung

Harald Hirschspung ble født i København i 1830. Han var av jødisk slekt med tysk avstamning.  Faren Abraham Marcus Hirschsprung var kjøpmann og etablerte en tobakkhandel ved Hotel d´Angleterre i København i 1826. Faren ønsket at eldstesønnen Harald skulle overta forretningen, men tillot ham likevel å følge sitt eget ønske om å studere medisin. Harald avla medisinsk statseksamen ved Universitetet i København i 1855, og brødrene hans tok over familiebedriften i 1859. Harald Hirschsprung var bror av den store danske kunstsamleren Heinrich Hirschsprung.

Medfødt agangliose

Allerede som student arbeidet Hirschprung i 1853 som koleralege i København. Etter studiene var han kandidat ved Frederiks Hospital og Fødselsstiftelsen i København. Deretter fulgte to år som konstituert distriktslege. Under praksistjenesten publiserte han flere artikler om tarmlidelser. Han utdannet seg i pediatrisk gastroenterologi ved Frederiks Hospital og forsvarte avhandlingen  ”Medfødt tillukning av spiserør og tyndtarm” om øsofagus- og duodenalatresi for den medisinske doktorgrad i mai 1861. Hirschsprung viste stor interesse for medfødte misdannelser i fordøyelseskanalen, og i 1866 reiste han til Berlin og holdt sitt berømte foredrag om ”Stuhlträgheit Neugeborener infolge von Dilatation und Hypertrophie des Colons” for ”Gesellschaft für Kinderheil-kunde”. Han presenterte to pasienter som døde 8 og 11 mnd. gammel av tarmobstruksjon. Autopsier viste markert dilatasjon og hypertrofi av kolon, mens rektum hadde normalt kaliber. Fordi han mente at tilstanden skyltes en medfødt abnormalitet, kalte han sykdommen for ”-kongenitt megakolon”.

I 1894 demonstrerte han sin elegante ­metode for ­ublodig reponering av ­tarm­invaginasjoner hos barn

Danmarks første barnelege

Fra 1862-64 var Hirschsprung reservelege ved Frederiks Hospital og deretter tilsynslege ved sykehuset frem til 1870. Da ble han ansatt som Danmarks første sertifiserte barnelege ved Börnehospitalet i Rigensgade. Dette sykehuset ble erstattet av Dronning Louises Börnehospital som ble åpnet i 1879. Institusjonen var det første danske sykehus som mottok og behandlet spedbarn. I bygningsperioden fra 1872-1879 arbeidet han som kommunelege. Hirschsprung var en god organisator og et naturlig valg som sjefslege for det nye hospitalet som han hadde tatt initiativ til å opprette.

Dronning Louise var den høye beskytter av hospitalet til sin død. Hirschsprung var tilbaketrukket og ikke alltid like omgjengelig. Da Dronning Louise ønsket å sette opp tavler med bibelske tekster over alle barnesengene, motsatte Hirschsprung seg dette, og insisterte på å henge opp bilder av dyr i stedet. Han vant disputten, og dronningen sluttet å besøke sykehuset etter dette.

Røntgen colon fra et eldre barn med uoppdaget Hirschsprungs sykdom. Tydelig overgangssone mellom dilatert, frisk colon descendens og kontrahert sigmoideum med manglende ganglieceller. Pasienten hadde slitt med invalidiserende forstoppelse hele livet.

Vitenskapelig karriere

Fra 1874 til 1886 var Hirschsprung sensor ved medisinsk embetseksamen ved universitetet, og i 1877 ble han professor i pediatri. Han var imot obligatorisk fremmøte for studenter, og for å være sikker på at bare de som var virkelig interesserte skulle delta i fore-lesningene hans, la han dem ofte til mellom klokka 9-11 på søndags morgen. Denne ordningen ga ham tid til å føre en blomstrende privatpraksis ved siden av de andre forpliktelsene.

Hirschsprung plasserte dansk pediatri internasjonalt, hadde kontakter med internasjonale vitenskapelige institusjoner og deltok hvert år i barnelegekongresser i Tyskland og Østerrike. Ved den internasjonale legekongressen i København i 1884, var han president for den pediatriske seksjonen.

I 1887 presenterte han oppdagelsen av medfødt pylorusstenose ved natur-forskermøtet i Wiesbaden, og i 1888 -publiserte han de første rapportene. I 1894 demonstrerte han sin elegante -metode for ublodig reponering av tarminvaginasjoner hos barn, en teleskopering av et tarmsegment inn i et annet, for ”Gesellschaft für Kinderheilkunde” i Wien. Han var en pionér i bruken av hydrostatisk tarmreponering, med luft eller væske under trykk innført fra rektum. 1905 gjorde han rede for 107 invaginasjonstilfelle i tidskriftet ”Grenzgebiete der Medizin und Chirurgie”. Ved bruk av denne metoden demonstrerte han en reduksjon i mortaliteten fra 80 til 35%. Han publiserte også andre arbeider om akutt rakitt, pyuri i barnealderen, Barlow sykdom og kronisk multiple infeksiøs leddgikt.

For å være sikker på at bare ­virkelig interesserte ­studenter skulle delta i forelesningene hans, la han dem ofte til mellom klokka 9-11 søndags morgen.

Personen Harald Hirschsprung

Hirschsprung var en dyktig og høyt verdsatt klinikker både på hospitalet og i den private praksisen han drev ved siden av. Han var også kjent for sitt engasjement for fri helsehjelp til fattige barn, og behandlet alle pasienter uavhengig av diagnose, sosial eller økonomisk status.

Hirschprung ble æresmedlem av Dansk pædiatrisk selskab i 1908. Han var Ridder av Dannebrog, Dannebrogsmand, Kommandør av 2. Grad. I en alder av 74 år i 1904, var han nødt til å trekke seg tilbake fra sitt kliniske og akademiske arbeide pga helseproblemer som skyltes cerebral sklerose. Etter hans kones Mariane`s død i 1910 progredierte sykdommen, og han døde i april 1916 i en alder av 85 år.

Fra en transanal gjennomtrekningsoperasjon for Hirschsprungs sykdom hos en tre måneder gammel gutt. Tydelig overgangssone midt i bildet. Oppe til venstre sees biopsistedet der normale ganglieceller kunne påvises.
Takk til barnekirurg Ketil Juul Stensrud for bilder og bildetekster.

Det videre arbeidet med -Hirschsprung`s sykdom

Harald Hirschprung`s arbeide viser hvor viktig det er å beskrive observerte tilstander er som forutsetning for videre utvikling av diagnostikk og behandling. I 1901 kunne Tille påvise at Hirschsprung´s sykdom var relatert til agangliose i kolon, og i 1904 gjorde også Bretano sammenlignbare funn. I 1949 utførte Bodian en studie basert på et større pasient-utvalg ved Hospital for Sick Children i London og kunne fastslå at årsaken til sykdommen faktisk var mangel på ganglieceller i tarmen. 100 år etter Hirschsprung´s beskrivelse av kongenitt megakolon, knyttes det fortsatt store utfordringer til diagnose og behandling. Hirschsprung`s sykdom er viktig både i klinisk pediatri og barnekirurgi, og et forskningsområde for både molekylær- og utviklingsbiologer. Spesielt er det behov for å kartlegge, identifisere og forstå genenes rolle og biokjemiske mekanismer som er involvert i patogenesen av Mb. Hirschsprung.

Litteraturhenvisninger

Grosfeld JL.  Hirschsprung´s disease: A historical perspective – -1691-2005

In: Holschneider M. & Puri P. (eds). Hirschsprung´s disease and allied disorders,  XVIII, 414. Springer, London, Berlin 2008

Stensrud K, Bjørnland K, Emblem R. Hirschsprungs sykdom. Kirurgen 2013 (2), 106-108

Jay V (2001). Legacy of Harald Hirschsprung. Pediatric and -Developmental Pathology 4, 203–204

Ytterligere referanser på paidos.no