Gastroschise – kan pasienten behandles suturfritt?

Gastroschise har tradisjonelt blitt behandlet straks etter fødsel med reponering av tarmer og primær eller sekundær suturering av fascien. Insidensen av gastroschise er økende over de siste tyve årene, og kirurgisk behandling av disse barna er stadig tema for diskusjon.

Tekst: Astrid Schjelderup Berntsen, Ragnhild Emblem og Kjetil Ertresvåg, Avdeling for gastro- og barnekirurgi, OUS Rikshospitalet

Ved gastroschise er abdominalinnhold herniert utenfor bukhulen uten dekkende amnionhinne, i motsetning til omfalocele som har en dekkende hinne. Det er oftest tynntarm som hernierer, men det kan også være ventrikkelen, colon, urinblæren eller gonader.

Det skilles mellom komplisert (ca. 10%) og ukomplisert gastroschise. Ukomplisert gastroschise er de som har en isolert bukveggsdefekt. Komplisert gastroschise er definert som tilfeller med tarmnekrose, tarmperforasjon eller tarmatresi. Sammenlignet med ukomplisert gastroschise har pasienter med komplisert gastroschise lengre varighet av respiratorbehandling, lengre tid til de er fullernært enteralt og lengre sykehusopphold.

Disse barna blir ofte født prematurt, i snitt rundt uke 36. Defekten er vanligvis til høyre for umbilicus og er vanligvis under 4 cm i diameter (Figur 1). Avviket skjer i perioden mellom 10. og 12. svangerskapsuke hvor tarmen vanligvis festes intraabdominalt og bukveggen lukkes. Det er derfor mulig å se gastroschise på ultralyd i siste del av første trimester. Samtlige pasienter på Rikshospitalet har de siste årene fått prenatal diagnose. Bare 1,2 % av gastroschisebarna har kromosomavvik, og rundt 10-15% har andre assosierte misdannelser (2).  Etiologien til denne bukveggsdefekten er uklar, men assosiasjoner med røyking  i svangerskapet, bruk av aspirin, illegale rusmidler og alkohol, ung alder hos mor (under 21 år), og lav sosioøkonomisk status er rapportert (2). Pasienter med gastroschise er en ressurskrevende og kostbar pasientgruppe. Totaloverlevelsen er godt over 90%, men det er rapportert høy morbiditet hos barn med komplisert gastroschise (1). Vi vil i denne artikkelen presentere aktuell kunnskap om behandling av gastroschise og presentere egne erfaringer.

Figur 1. Nyfødt barn med gastroschise

Kirurgisk behandling

Formålet med kirurgisk behandling er å reponere bukinnholdet til abdominalhulen og samtidig minimere risikoen for tarmskade. Lukking innen 4 timer har vist seg å være gunstig, da det minsker risiko for temperaturfall, dehydrering, og ødemutvikling, som fører til vanskeligere reponering av tarmen (6).

Primær lukning av gastroschise med suturering av fascien har tradisjonelt vært den vanligste metoden verden over.  Dersom det abdominale og respiratoriske trykket øker ved reponering av tarmen, velges heller silo for gradvis reponering og sekundær lukning. Silo-behandling innebærer at tarmen legges i en plastsylinder som enten er prefabrikkert eller selvlaget. Denne henges opp og for hver dag strammes siloen litt mer, slik at tarminnholdet suksessivt reponeres intraabdominalt. Dette tar vanligvis fra noen få dager til opptil to uker.

De siste årene har suturløs lukning blitt introdusert. Suturløs lukning kan brukes både primært og sekundært. Primær reponering og suturløs lukning innebærer at defekten dekkes med navlestumpen og bandasjeres (11). I løpet av noen uker trekker navlestedet seg spontant sammen til en normalt utseende navle.

Figur 2. Primær reponering og suturfri lukning uten narkose.

Suturfri  lukning av gastroschise

Allerede på 1800-tallet ble det rapportert om lukning av gastroschise med bruk av navlen til å dekke bukveggsdefekten. I 1878 fortalte dr. Fear om første suksessfulle behandling av gastroschise med dekking av navlesnoren og fiksering til huden med en sutur (11). I 1887 rapporterte dr. William P. Hogue i West Virginia en pasient hvor det ble gjort gradvis reponering av tarm i silo og lukking av defekten til slutt med navlen, strips og taping med godt resultat. Barnet overlevde og hadde spontan lukking av defekten ved 5 ukers alder uten utvikling av navlebrokk (2).

I 1998 publiserte Bianchi og Dickson en studie hvor de viste at minimal intervensjon av gastroschise med suturløs lukning var trygt og fullt mulig å utføre på nyfødtavdeling uten noen form for smertelindring, og var forfatterens førstevalg. Det var ingen eksklusjonskriterier og navlestrengen ble fiksert over defekten som en plugg, med en forsterkende sutur i hudkanten (6).

Kimble og Singh publiserte i 2001 en prospektiv studie med 35 barn over to år, hvor pasienter med komplisert gastroschise ble ekskludert. I motsetning til Bianchi, brukte de rutinemessig Paracetamol som smertelindring. De konkluderte med at behandling av gastroschise uten narkose, men med analgesi var en sikker metode, såfremt eksklusjonskriterier ble tatt hensyn til. Generell anestesi og postoperativ ventilasjonsstøtte ble unngått  hos de fleste (7).

Sandler et al. publiserte i 2004 en studie med bruk av «plastic sutureless» teknikk. Navlestumpen ble dekket over defekten, deretter forsterket med  steril plastbandasje, derav navnet «plastic closure». Plastbandasjen (Tegaderm) ble fjernet etter 3 dager, deretter lot man navlestumpen tørke opp, i påvente av spontan lukking av defekten ved sekundær sirkumferensiell tilheling. 6 av 10 pasienter utviklet navlebrokk og 1 av dem ble operert for navlebrokk senere (12).

I en studie fra 2015 med 202 barn med gastroschise, hadde 18% av barna komplisert gastroschise og disse ble ekskludert (9). Etter introduksjon av primær suturfri lukning i 2009 ble denne teknikken mer og mer brukt.  61% av barna ble behandlet med primær lukning, hvorav 80% av disse med suturfri teknikk. Bruk av silo var dominerende ved komplisert gastroschise og hos pasienter hvor primær suturfri lukning ikke var mulig eller trygt å utføre (9).

Figur 3. Primær lukning med suturering av fascien.

Suturfri lukning av gastroschise har altså internasjonalt blitt økende populært. Rapporten fra Canadian Pediatric Surgery Network viste en økning av suturfri lukning fra 7% til 26% i perioden 2006 – 2013. (3), en nyere studie fra USA har vist en lignende trend. Det faktum at dette kan gjøres ”bedside” uten narkose, med minimal til ingen sedasjon, samt kostnadseffektiviteten i at det ikke behøves operasjonsstue, kan være en forklarende årsak til denne trenden (3). Dersom barnet skulle ha symptomer på abdominalt compartment syndrom, kan man enkelt lette bandasjen og uten narkose legge tarmen i preformert silo for å lette på trykket (3, 12). De retrospektive studiene som er gjort, viser at suturfri lukning av gastroschise er en trygg, lett tilgjengelig og god metode for en stor del av pasientene (5).  Barnet unngår med denne metoden også den potensielt nevrotoksiske effekten av narkosen (6).

Det postoperative forløpet og resultater

Tarmen har dysmotilitet, er ødematøs og har trolig nedsatt blod/tarmbarriere etter reponering. Det tar tid før dette bedres og introduksjon av enteral ernæring skjer derfor langsomt. Det er vanlig å ernære barnet parenteralt postoperativt, og avlaste mage-tarmsystemet med ventrikkelsonde. Det kan ta flere uker før barnet kan ta alt enteralt og derfor behøves sentralvenøst kateter. Langvarig kateterbruk medfører risiko for alvorlige komplikasjoner. Morsmelk introduseres peroralt i små mengder tidlig, og mengde justeres avhengig av mengder aspirat på ventrikkelsonden og tarmpassasjen.

Det er ingen signifikant forskjell i tiden det tar før full enteral ernæring eller lengde på sykehusoppholdet utfra kirurgisk behandlingsvalg (11). Dette kan kanskje forklares med at tarmen har vært utsatt for langvarig irritasjon av amnionvæske i svangerskapet, og uansett kirurgisk behandlingsmetode er tiden av viktig betydning for normalisering av tarmfunksjonen.

Langtidsresultater for barn med gastroschise er vanligvis utmerket. Den vanskelige pasientgruppen er de med komplisert gastroschise som har et mer protrahert forløp. De trenger i gjennomsnitt 21 dager lengre før de er på full enteral ernæring, og i snitt har de tomåneder lengre liggetid på sykehuset (4). De har 50% større sjanse til å utvikle tarmkomplikasjoner og seks ganger økt risiko for å utvikle leversykdom (4). Lavere gestasjonsalder og lavere fødselsvekt er også signifikant assosiert med lengre varighet på parenteral ernæring og lengre sykehusopphold (9).

Kosmetisk resultat etter suturfri lukning

Den største ulempen med lukning av gastroschise med suturfri teknikk er at flesteparten av pasientene reiser hjem med en liten fasciedefekt og utvikler navlebrokk. Imidlertid er det vist at fasciedefekten oftest utvikler seg tilsvarende et konvensjonelt navlebrokk som lukker seg spontant (3).  Det er en annen mekanisme hos de som utvikler arrbrokk etter primær suturert lukning, hvor traumatisering i fascien og arrdannelse gjør at defekten ikke vil kunne lukke seg spontant (5).

Figur 4. Preoperative forberedelser.

En studie med 35 pasienter som alle hadde fått suturfri lukning, viste at 91% utviklet navlebrokk, og kun 6% av disse behøvde kirurgisk lukning.  Studien hadde langtidsoppfølging over 7 år. En annen studie  hvor de sammenlignet suturfri, primær suturering og silo-lukning hos 33 pasienter over 3 år, viste statistisk signifikant forskjell på insidens av navlebrokk mellom suturfri lukning (81,8%) og primær suturering (45,5%). Kun 9% av pasientene i gruppen med suturfri lukning behøvde kirurgisk lukning av navlebrokket senere (10). Det kosmetiske resultatet er svært tilfredsstillende med en normalt plassert umbilicus uten synlig arrdannelse (5).

Gastroschise ved OUS

Vi har behandlet 108 nyfødte pasienter med gastroschise i perioden 2003 – 2015. Av disse var det 10% komplisert gastroschise (11/108). Frem til 2013 ble prenatal diagnose stilt hos 93% av barna (78/84). Etter dette har 100% av barna fått prenatal diagnose (24/24). Fra 2003 til 2013 har vi behandlet 89% (75/84) med primær lukning og suturering av fascien og 11% (9/84) med Silo og gradvis reposisjon. I 2014 innførte vi suturfri lukning, og fra 2014 har 17% (4/24) fått denne behandlingen  – alle hadde ukomplisert gastroschise (se Tabell 1).

Median varighet av sykehusopphold for ukompliserte gastroschise er 17 dager, og for komplisert gastroschise 50 dager. Tid til full enteral ernæring er også mye lengre for komplisert gastroschise, henholdsvis 71 dager mot 14 dager ved ukomplisert gastroschise. Antall dager med parenteral ernæring og varighet av første sykehusopphold er betydelig høyere i pasientgruppen med komplisert gastroschise. Ved komplisert gastroschise er det ofte nødvendig med flere kirurgiske inngrep, dette kan blant annet være på grunn av tarmatresi, nekrose, perforasjon eller stenose. Disse barna er forventet å ha et lengre forløp og langsommere progresjon, og lengre varighet av respiratorbehandling (13). Totaloverlevelsen ved utskrivelse de siste ti årene er 99% (se Tabell 2).

Av de barna som ble behandlet med suturfri teknikk var det ved utskrivelse to av barna som hadde vedvarende fasciedefekt. Én lukket seg spontant og én har vedvarende navlebrokk per dags dato. Sistnevnte er nå to år gammel og har hittil ikke blitt operert.

Diskusjon

Barn med gastroschise er en ressurskrevende pasientgruppe, og det er en økende insidens verden over. Mortaliteten ved gastroschise har falt betraktelig over tid. En viktig årsak til det er en stor utvikling i nyfødtintensiv behandling, bedrede parenterale ernæringsløsninger og økende prenatal diagnostisering (8).

Det nye prinsippet med suturfri lukning kan være et godt alternativ for en stor gruppe av pasientene, og forutsetter et multidisiplinært team bestående av barnekirurger, barneleger og barneanestesiologer. Det er gjort flere studier internasjonalt som belyser flere fordeler med å lukke gastroschise med suturfri teknikk både primært og sekundært.  Selv om mange av barna utvikler navlebrokk, er det de færreste (5-10%) som behøver operasjon for dette  (10, 11).  Det kan synes å være gunstig for nyfødte å unngå narkose og respiratorbehandling. Kosmetisk  er det svært gode resultater med en normalt utseende navle, og de synes mindre utsatt for både smerter og sårinfeksjoner. Det er også vist at kostnadene ved denne metoden er halvparten av kostnadene ved primær suturering i narkose (6).

Suturfri teknikk er fortsatt ganske nytt som behandlingsvalg og det behøves flere store randomiserte studier for å kunne si mer om langtidsutfallene. Dagens studier viser imidlertid at suturfri lukning av gastroschise med dekning av fasciedefekten med bruk av navlestumpen er en trygg og god metode (11, 12).