TEKST: Anders Bjørkhaug, redaktør av Paidos og Barnelege. Jobbet ved Mnazi Mmoja Hospital i perioden september 2013 – januar 2014.

Denne kasuistikken er et eksempel på at man når man arbeider på et barnesykehus i et utviklingsland, kan man møte veldig alvorlige, og for oss uvanlige sykdomsforløp. Diagnostiske hjelpemidler er få, noe som setter store krav til kliniske ferdigheter og nysjerrighet, kombinert med litteratursøk, og av og til tilfeldigheter. Dette er godt beskrevet i tidligere rapporter fra arbeid på Zanzibar [1, 2] og i aktuelle utgave [3]. Hendelsesforløpet er ikke gjengitt til fulle av hensyn til pasient og pårørende, men de viktigste trekk er med. Å innhente samtykke til publikasjon av en slik kasuistikk er tilnærmet umulig å få gjennomført etter vestlige prinsipper, og her er det også vanskelig å komme i kontakt med familiene i etterkant. Kasuistikken er anonymisert.

12 år gammel gutt innlegges barneklinikken med omfattende utslett over hele kroppen, inklusive slimhinner. Han er i svært redusert almenntilstand, men kommer likevel gående til avdelingen. Gutten undersøkes først av lokal lege ved Barneklinikken, MMH, han tilsees også av medisinerstudenter og deres lærer, en cubansk professor i pediatri. Gutten er tydelig svært dårlig, og de søker også råd hos undertegnende som arbeider ved kuvøseenheten, ved at en av medisinerstudentene kommer med et mobilfoto av guttens ansikt. Bildet er av suboptimal oppløsning, men en ser omfattende utslett med papler og vesikler i ansikt, på lepper og slimhinner lettblødende. Umiddelbar klinisk tanke går i retning av en immunologisk årsak, som f.eks., Steven-Johnsons utslett. Bildet er likevel av såpass dårlig kvalitet at jeg har lyst å se gutten.

Ved første tilsyn er gutten åpenbart syk. Hans utslett er spredt over hele kroppen og delvis konfluerende. Det dekker også hodebunn, slimhinner og innsiden av håndflater og fotsåler. Det er heterogent, bestående av makler, papler, vesikler og enkelte områder med tørrere kruster, altså et utslett med forskjellige stadier. Trolig er slimhinnene i luftveiene også involvert da han er tydelig stridorøs i pusten. Han virker noe desorientert og motorisk rolig. Han er febril, men temperatur ikke angitt. Gutten er lagt inn på isolasjonsavdelingen, en liten avdeling for antatt svært alvorlige infeksjonssykdommer, som dessverre både gir små muligheter for observasjon og laboratoriediagnostikk grunnet vanskelig bemanning og manglende ressurser.

Jeg foreslår først og fremst væskebehandling. En av studentene viser meg et bilde fra Wikipedia (se neste side), og spør meg om tilstanden kan passe. Bildet viser en jente med utbredte vesikler i ansikt og på overkropp. Bildet er tatt under Koppeepidemien på tidlig 70-tall.

Diagnostiske hjelpemidler er få, noe som setter store krav til kliniske ferdigheter og nysjerrighet, kombinert med litteratursøk, og av og til tilfeldigheter.

child_with_smallpox_bangladesh

Liten jente med kopperinfeksjon i Bangladesh, fra 1973. Foto: US Department of Health and Human Services. Kilde: https://no.wikipedia.org/wiki/Kopper_(sykdom).

Kopper (eng: smallpox, pox, red plague. Latin: Variola vera) er en akutt smitteførende sykdom forårsaket av variola virus, som er en del av orthopoxvirus familien. Det er regnet som et av verdens mest dødelige virus. Siste kjente naturlig forløpende infeksjonstilfelle var i Somalia i 1977. Viruset og Koppesyken ble erklært eradikert fra jordens overflate i 1980 etter en global immuniseringskampanje ledet an av Verdens Helseorganisasjon (WHO), og er foreløpig eneste mikrobe som smitter blant mennesker som er antatt utryddet av menneskeheten. Der finnes imidlertid variolavirus i beholdning ved enkelte laboratorier i verden, og der har vært knyttet bekymring til en risiko for utnytting av viruset i biologisk krigføring, eller spredning ved uhell. WHO opprettholder fremdeles beredskap med vaksinelager i tilfelle nye utbrudd. [4]

Ved tilsyn 1-2 timer senere er pasienten døende. Sikker årsak er vanskelig å anslå, men klinisk har han respirasjonssvikt, han er dehydrert og har en grad av multiorgansvikt. Etter nye diskusjoner i legegruppen, har det vært gjort funn som gir klinisk mistanke om immunsvikt. Kva funn? Vi ville gjerne ha prøve fra vesikler og HIV-test.

Zanzibar er et strengt muslimsk samfunn blant (> 95% av befolkningen er muslimer), og når et barn dør er pårørende raske med å svøpe barnet i et tøystykke (kanga), og ta barnet med seg for rask gravferd. Medisinske obduksjoner er ikke tilgjengelige, og det er heller ikke patolog ved sykehuset. Likevel er der muligheter for å kunne benytte laboratorier på fastlandet (Tanzania) eller tilknyttet WHO.

Barnet forlot sykehuset før vi fikk tatt prøver, og vi hadde derfor ikke mulighet for avklaring av tilstanden ved hjelp av laboratoriediagnostikk.

tabell

Sentrale forskjeller i sykdomsutvikling mellom kopper og vannkopper. Tabellen er hentet fra WHO-presentasjon «Diagnosis of smallpox» [5]. Kilde: http://www.who.int/csr/disease/smallpox/clinical-diagnosis/en/

Hva gjør en så?

I tilfellet må en stole på kliniske observasjoner. Da kopper regnes som utryddet, er medisinsk informasjon ikke tilgjengelig i dagsaktuelle oppslagsverk. WHO har likevel oppdatert database med utfyllende informasjon og gode illustrasjoner.

Kopper er en virussykdom der vannkoppeinfeksjoner er den mest aktuelle differensialdiagnose. Sykdomsforløpet skilles ved ulikheter i sykdomsforløp og utbredelse av pustlene (se tabell).

Hos denne gutten var utviklingen av utslettet svært rask, kun over noen få dager. Han hadde global utbredelse av et utslett bestående av makler, papler, pustler og kruster (altså et utslett i mange stadier) (se bildet over). Tettheten av vesikler og kruster var intens over hele kroppen, men det var tydelig færre distalt på både over og underekstremiteter. Det var tydelig utslett på innside av håndflater og fotsåler, men en fant kun makuløse utslett her, ikke papler, vesikler eller kruster. Vi fant utslett og lettblødende slimhinner på lepper og i munnhule, og som nevnt var der mistanke om involvering av slimhinnene videre nedover i luftveier.

Kopper involverte i mindre grad slimhinner, foruten en sjelden hemorragisk type. Raskt progredierende forløp og tidlig død (innen 3-4 dager) var karakteristisk for denne typen, som oftest rammet gravide og fikk tilnavnet «sledgehammer smallpox» [6].

Ved første tilsyn er gutten åpenbart syk. Hans utslett er spredt over hele kroppen og delvis konfluerende. Det dekker også hodebunn, slimhinner og innsiden av håndflater og fotsåler.

heterogen-type

Bildene over viser hudlesjoner av heterogen type, både makler, palper, vesikler og cruster. Fordelingen er tettest proksimalt. Foto privat.

Kunne vi stille en sannsynlig diagnose?

Barnet døde kun få timer etter at han ble innlagt på barneklinikken. En fikk aldri etablert noen behandling, da i.v. tilgang var svært vanskelig grunnet de omfattende hudlesjonene.

Sannsynligheten for at der skulle oppstå et nytt tilfelle av kopper, som ett isolert tilfelle i et svært tettbefolket område er uhyre liten. I dette tilfellet passer utslettets utbredelse og karakter for alvorlig forløpende vannkoppeinfeksjon, trolig på grunn av alvorlig immunsvikt (HIV/AIDS). Bekreftelsen på vannkopper kom ca. 14 dager senere, da vår lokale lege meldte seg syk, med vannkopper…

Kasuistikken illustrerer hvordan diagnostikk og oppfølging i av en pasient er ganske annerledes enn det en er vant med hjemme. Når en har begrensede diagnostiske muligheter tvinges en i større grad til å løfte det kliniske blikket og stole på egne vurderinger.

Dette er bare ett eksempel på hvor spennende det er å arbeide på et barnesykehus i et utviklingsland.

En får møte et bredt spekter av pasienter, ofte med sykdommer som er utviklet til en grad vi aldri ser i vestlig medisin, og med en stor barnepopulasjon (dette sykehuset har mellom 11 og 12000 fødsler) er det store pasientvolumer. Infeksjonsmedisinske tilstander er ikke ulike det vi ser i Norge, og foruten en viss kunnskap om malaria, er det ikke behov for tropemedisinkurs for å jobbe der. Våre zanzibariske legekolleger er flinke og pliktoppfyllende, og gjør en god innsats med de ressurser de har tilgjengelig. Jeg vil absolutt anbefale norske barnelegekolleger et arbeidsopphold på Zanzibar.

Referanser

  1. Utveksling av helsepersonell mellom Bergen og Zanzibar; Engjom, Brodwall, Engjom og Mørch. Tidsskr Nor Legeforen 2013; 133:187-9
  2. Barnemedisinen på Zanzibar – En oppfølger; Bjørkhaug. Paidos 2014; 32(2):41-44
  3. Zanzibar. Inntrykk fra et arbeidsopphold; Henrichsen. Paidos 2016; 34(3): 96-100
  4. WHO programmes; Emergencies, preparedness, response – Smallpox: http://www.who.int/csr/disease/smallpox/en/
  5. WHO programmes; Emergencies, preparedness, response – Smallpox: Diagnosis of smallpox:  http://www.who.int/csr/disease/smallpox/clinical-diagnosis/en/
  6. Uptodate.com, The epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations of smallpox; http://www.uptodate.com/contents/the-epidemiology-pathogenesis-and-clinical-manifestations-of-smallpox?source=machineLearning&search=smallpox&selectedTitle=1%7E47&sectionRank=1&anchor=H5#H5