Når metningen bare faller tross 100% O2, er det på tide å finne frem PGE-en og ekko-­apparatet. Ductusavhengige hjertefeil kan få adrenalinet til å prikke i tinningene på den mest garvede neonatolog. Rashkind-prosedyren innebærer at man ”røsker” hull i atrieseptum med en ballong, og må være en av de råeste og mest blålys-pregede i pediatrien. Men når brukes den? Og hvor farlig er det, egentlig?

Brødtekst og illustrasjoner: Gunnar Norgård, gunnar.norgaard@oslo-universitetssykehus.no, Ingress og ordforklaringer: Redaktrisen

Ballongatrieseptostomi (BAS) ble først beskrevet av Rashkind og Miller for ca 50 år siden (1). Ved å lage et større hull i atrieseptum med kateterteknikk hos pasienter med transposisjon av de store arterier (TGA) ble oksygenmetningen bedret slik at barna kunne overleve til senere operasjon. Overlevelsen i første leveår økte fra 35 til 85 %.

Indikasjoner: Den vanligste indikasjonen for BAS i dag er fortsatt TGA-pasienter med restriktivt atrieseptum. Nyfødte med hypoplastisk venstre hjerte syndrom, totalt anormale lungevener eller tricuspidalatresi kan også en sjelden gang ha behov for Rashkind prosedyre (2). Målet er å bedre oksygenering, redusere trykk i venstre atrium eller øke minuttvolumet hos pasienter med høyresidige obstruksjoner. Veiledende indikasjon ved TGA kan være SpO2< 80 % og/eller laktatøkning. I praksis vil de fleste med TGA få utført BAS før arteriell switch operasjon, men om atrieseptum er restriktivt eller ikke kan vi bruke litt tid på å vurdere. Av og til kan det være nødvendig å få gjort en Rashkind prosedyre fort fordi det er lav oksygenmetning, acidose og hypotensjon. Hvis det er svært liten åpning i atrieseptum er det en kritisk situasjon, og Rashkind prosedyren er helt nødvendig selv om prosedyren da kan ha større risiko og være teknisk krevende.

Prosedyre: Prosedyren gjøres på nyfødtintensivavdelingen eller en sjelden gang på hjertekateteriseringslaboratoriet. På nyfødtavdelingen er barna sederte og smertelindret, ofte selvpustende. Det er nødvendig med to sikre intravenøse tilganger før prosedyrestart. Navlestreng kuttes ca 1 cm over hudnivå, vi sonderer navlevene og fører Rashkind ballongkateter mot hjertet. Ultralydveiledning er nødvendig for å bekrefte posisjon i abdomen og gjennom atrieseptum. Det er avgjørende at vi har en fri kateterposisjon i venstre atrium med avstand til lungevener, aurikkel og mitralklaff. Det settes saltvann i ballongen, og vi trekker hurtig tilbake til høyre atrium og deflaterer ballongen. En eller flere gjentagelser kan være nødvendig. Hvis vi ikke lykkes med å komme gjennom ductus venosus fordi den er slynget eller i ferd med å lukkes, må femoralvenen benyttes. Dette kan også gjøres på nyfødt­avdelingen, men barna må være intuberte. Når vi får tilgang til hjertet via femoralvene legges det inn en hylse i venen og ballongkateteret føres via vena cava inferior til høyre og venstre atrium. Ultralydveiledning er like nødvendig som ved navlevenetilgang. Etter prosedyren skal PGE reduseres langsom i løpet av et døgn. Det har vist seg at færre trenger å starte opp igjen med PGE før operasjon hvis nedtrappingen foregår langsomt, og det er en fordel om vi kan slutte med PGE før arteriell switch operasjon som gjerne finner sted dag 5-7.

Prosedyren ved ballongatrieseptostomi: Bilde 1 viser restriktivt atrieseptum med lite blodstrøm over foramen ovale (PFO). Bilde 2 viser (øverst) kateter med Rashkind-ballong som er ført inn i høyre atrium via foramen ovale, og deretter (nederst) etter at oppblåst ballong er trukket gjennom atrieseptum for å utvide hullet. Bilde 3 viser resultat med stor defekt i atrieseptum og god miksing av blod på atrie-nivå.

Prosedyren ved ballongatrieseptostomi: Bilde 1 viser restriktivt atrieseptum med lite blodstrøm over foramen ovale (PFO). Bilde 2 viser (øverst) kateter med Rashkind-ballong som er ført inn i høyre atrium via foramen ovale, og deretter (nederst) etter at oppblåst ballong er trukket gjennom atrieseptum for å utvide hullet. Bilde 3 viser resultat med stor defekt i atrieseptum og god miksing av blod på atrie-nivå.

Vurdering av resultatet: Bedring i oksygenmetning forventes, men ikke nødvendigvis umiddelbart etter prosedyren. Noen ganger er det liten bedring i oksygenmetning, men prosedyren er likevel bedømt til å være tilfredsstillende ved at åpningen er god og det tynne PFO vevet flagrer tydelig. Ved manglende bedring på tross av en god Rashkindprosedyre, skyldes det vanligvis dårlig miksing pga høy lungekarmotstand. I første omgang behandles det med volum, i neste omgang legger man til pressor, gjerne dobutamin, og hvis heller ikke dette har effekt er det aktuelt med NO-behandling.

Komplikasjoner: Rashkind prosedyre er trygt og ukomplisert i de aller fleste tilfellene (>95 %). Prosedyren er imidlertid ikke uten mulige komplikasjoner som vi må ha respekt for og være klare til å ta konsekvensene av (3). Komplikasjoner kan være mekaniske, traumatiske, emboliske eller elektriske. Prosedyren skal derfor kun gjøres av trent intervensjons­kardiolog der det er barnehjertekirurgisk beredskap.

Ordforklaringer for kardiologiske “dummies” og TBF-allergikere:

TBF: Tre bokstavers forkortelse – meget utbredt i barnekardiologien. Hjertefeil som er så avanserte at de ikke kan beskrives med tre bokstaver, er svært sjeldne.

Restriktivt atrieseptum: Foramen ovale er så lite at det blir ”dårlig miksing” (se under) på forkammernivå. Ikke bra ved ductusavhengige hjertefeil.

Dårlig miksing: Barnekardiologisk sjargong for at oksygenert og ikke-oksygenert blod blander seg dårlig hos pasienter som trenger at det blander seg bra.

BAS: Ballongatreiseptostomi – eller ”røsking” av hull i forkammerveggen ved hjelp av saltvannsfylt ballong på spissen av et kateter.

TGA: Transposition of the Great Arteries – feilkobling der lungepulsåren og hovedpulsåren har byttet plass.

PGE: Prostaglandin E eller Prostivas – medikament som kan holde ductus arteriosus åpen og hindre sirkulatorisk kollaps når hjertet er skikkelig feilkoblet. Å måtte gi dette fører ofte til adrenalinstigning hos barnelegen.

Arteriell-switch-operasjon: Akkurat det det høres ut som; operasjon for TGA der feilplassert hovedpulsåre og lungepulsåre byttes om sånn at de havner på (nesten) rett plass.

Mekaniske, traumatiske, emboliske eller elektriske komplikasjoner: I verste fall går det hull på hjertet, blodpropp til hjernen eller pasienten får arytmi.

Der det er barnehjertekirurgisk beredskap: I Norge vil dette i klartekst si; bare på Rikshospitalet.

Referanser

Rashkind J, Miller W. Creation of an atrial septal defect without thoracostomy: a palliative approach to complete transposition of the great arteries. JAMA 1966;196:991-992

Cinteza E, Carminati M. Balloon Atrial Septostomy- Almost Half a Century After. Mædika 2013:8:280-84.

Mukherjee D, Lindsay M, Zhang Y et al. Analysis of 8681 neonates with transposition of the great arteries: Outcomes with and without Rashkind balloon atrial septostomy. Cardiol Young 2010;20:373-80.